Диарея - диагностика и лечение.

 

  

Диарея при синдроме вариабельного неклассифицируемого иммунодефицита

 

Больная Г., 39 лет, наблюдается в клинике пропедевтики внутренних болезней ММА им. И.М. Сеченова с 1996 г. Заболела остро в апреле 1989 г. (в возрасте 29 лет), когда спустя неделю после стрессовой ситуации внезапно появились профузный водянистый понос, признаки резкой астении. Отметила значительное снижение массы тела. В последующем присоединились частые воспалительные заболевания вирусной и бактериальной природы различной локализации (бронхолегочная система, желудочно-кишечный тракт, мочевыделительная система), по поводу которых неоднократно проводились курсы лечения антибиотиками. В 1996 г. поступила в клинику пропедевтики внутренних болезней.

При поступлении предъявляла жалобы на частый (до 4-5 раз в сутки) стул жидкой или кашицеобразной консистенции, ноющие боли по ходу толстой кишки, общую слабость, снижение аппетита, субфебрильную температуру, кашель со скудным выделением слизистой мокроты, потливость.

Состояние относительно удовлетворительное, кожные покровы сухие, тургор их снижен, подкожный жировой слой развит умеренно, распределен равномерно (рост 156 см, масса тела 49 кг). Лимфатические узлы не увеличены. В легких на фоне жесткого дыхания выслушивается небольшое количество сухих и влажных незвучных хрипов. Тоны сердца ритмичные. Живот мягкий, чувствительный при пальпации по ходу толстой кишки Печень и селезенка не увеличены.

Клинический анализ крови без отклонений от физиологической нормы. При биохимическом исследовании крови отмечено снижение уровня общего белка (до 50 г/л) при нормальном уровне альбуминов (43 г/л), снижение количества глюкозы (до 4 ммоль/л). При электрофоретическом исследовании белковых фракций выявлено резкое снижение концентрации гамма-глобулинов до 2,3 отн.% (норма 15,6-21,4 отн.%). При исследовали иммуноглобулинов оказалось, что IgA и IgM отсутствуют, а уровень IgG составляет 0,26 г/л (норма 0,60-3,50 г/л). В мокроте лейкоциты густо покрывают поле зрение. Анализ мочи: протеинурия до 0,3 г/л, лейкоцитурия 8-Ю в поле зрения, бактерии, дрожжевые грибы. Анализ кала: большое количество жирных кислот (+++), дрожжевые грибы, бластоцисты.

При компьютерной томографии грудной клетки определяются признаки интерстициального пневмосклероза с перибронхиальными уплотнениями, в нижних долях визуализируются мелкие бронхоэктазы.

Ультразвуковое исследование печени: диффузное уплотнение паренхимы по портальным трактам, увеличение объема и перегиб желчного пузыря, умеренное уплотнение паренхимы поджелудочной железы.

Эзофагогастродуоденоскопия с осмотром нисходящей ветви двенадцатиперстной кишки: неравномерная гиперемия слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки.

Колоноскопия: колоноскоп введен в купол слепой кишки, баугиниева заслонка (илеоцекальный клапан) губовидной формы, функция ее не нарушена. Просвет толстой кишки сохранен на всем протяжении. Тонус толстой кишки снижен. Слизистая оболочка на всем протяжении пятнисто гиперемирована, сосудистый рисунок усилен. Сигмовидная кишка значительно удлинена, образует дополнительные петли. При гистологическом исследовании биоптатов, взятых из всех отделов толстой кишки, видны кусочки слизистой оболочки с признаками хронического воспаления.

Результаты проведенного обследования позволили поставить диагноз общей вариабельной иммунной недостаточности, агаммаглобулинемии с нарушением антителообразования, поражения бронхолегочной системы (хронический бронхит с развитием бронхоэктазов в нижних долях), желудочно-кишечного тракта (гастродуоденит, лимфоцитарный энтероколит), органов мочевыделительной системы (хронический пиелонефрит, рецидивирующий цистит).

Лечение: инфузионная терапия с введением плазмозамещающих растворов и растворов электролитов, витамины, ферменты (панцитрат, ликреаза), смекта, эссенциале-форте, курсы интетрикса. Введение сандоглобулина вызвало лихорадочную реакцию с выраженной артериальной гипотонией в связи с чем от его дальнейшего применения пришлось воздержаться.

Особенностью данного наблюдения является то, что в дебюте общей вариабельной иммунной недостаточности основным клиническим признаком была хроническая диарея и только в дальнейшем присоединились рецидивирующие инфекции органов дыхания и мочевыделения. Характерно также, что при эндоскопическом исследовании (гастродуоденоскопия, колоноскопия) существенных видимых изменений не обнаружено. И только при исследовании биоптатов тонкой кишки (световая и электронная микроскопия) выявлены два типа изменений:
1) уплощение, укорочение или полное отсутствие ворсинок энтероцитов, уменьшение количества бокаловидных клеток, полное отсутствие зрелых плазматических клеток в собственной пластинке слизистой оболочки;
2) субэпителиальное накопление моноцитоподобных клеток.
Последняя находка, кроме того, показывает, что общая вариабельная иммунная недостаточность может, по-видимому, сочетаться с гиперплазией не только собственной пластинки кишки, но и моноцитоподобных клеток.

Диарея при синдроме вариабельного неклассифицируемого иммунодефицита

  
 
 
   
                                               Амблиопия