Диарея и иммунодефицит

 

  

Диарея при синдроме вариабельного неклассифицируемого иммунодефицита

 

Синдром вариабельного неклассифицируемого иммунодефицита (приобретенная гипогаммаглобулинемия) характеризуется резким снижением содержания в сыворотке крови иммуноглобулинов всех классов. Частота этого синдрома составляет 1-1,5 на 100 000 населения, пик заболеваемости приходится на возрастной период от 20 до 30 лет.

Этиология синдрома вариабельного неклассифицируемого иммунодефицита неизвестна. В основе его развития могут лежать различные иммунные дефекты. Чаще всего заболевание протекает с дефектом В-клеток, которые остаются незрелыми и после стимуляции антигенами не дифференцируются в плазматические клетки, вырабатывающие иммуноглобулины. Реже встречаются варианты, в основе которых лежит дисбаланс между Т-хелперами и Т-супрессорами или образование антител к собственным Т- и В-клеткам. У ряда больных с синдромом вариабельного неклассифицируемого иммунодефицита отмечают узелковую лимфоидную гиперплазию тонкой кишки, возникающую вследствие компенсаторной пролиферации В-клеток.

Клинические проявления приобретенной гипогаммаглобулинемии часто бывают достаточно многообразными. Диарея является одним из основных клинических симптомов у больных. Ее происхождение может быть связано с атрофией ворсинок слизистой оболочки тонкой кишки с последующим развитием синдрома мальабсорбции, а также нередким присоединением инфекционных осложнений, вызванных Giardia lamblia и Campylobacter jejuni. Поражения кишечника при синдроме вариабельного неклассифицируемого иммунодефицита могут сочетаться с атрофическим гастритом, инфекционными заболеваниями верхних дыхательных путей, развитием гранулем в печени, селезенке, легких и других органах.

Диагноз синдрома вариабельного неклассифицируемого иммунодефицита ставят при обнаружении выраженного снижения уровней иммуноглобулинов всех классов. Для точной характеристики варианта имеющихся нарушений применяют более тонкие иммунологические исследования (например, оценку иммунного ответа после иммунизации, иммуногистохимические исследования и т.д.). При диарее осуществляют биопсию слизистой оболочки тощей кишки микробиологические исследования кала и дуоденального содержимого для исключения лямблиоза. Учитывая повышенную частоту возникновения рака желудка у таких пациентов, обязательно проведение гастродуоденоскопии.

Лечение синдрома вариабельного неклассифицируемого иммунодефицита заключается в назначении в необходимых случаях (хронические рецидивирующие инфекции) поддерживающей терапии препаратами человеческого иммуноглобулина (5-10г внутривенно 1 раз в месяц). Пероральный прием препаратов иммуноглобулина малоэффективен. В некоторых случаях эффективна терапия кортикостероидами. При выявлении кишечных инфекций (лямблиоз) осуществляют соответствующую антибактериальную терапию (например, метронидазолом). Прогноз заболевания часто определяется рецидивирующими инфекциями (прежде всего бронхолегочной системы). Кроме того, следует учитывать повышенный риск развития у таких пациентов лимфомы тонкой кишки.

Как показывает анализ истории болезни пациентки, находившейся на обследовании и лечении в нашей клинике (наблюдение Н.П. Макеевой и др.), своевременное распознавание синдрома вариабельного неклассифицируемого иммунодефицита также может представлять значительные трудности. См. выписку.

См. также:

 

  
 
 
   
                                               Амблиопия